Sarkoma Ewing Sinonasal dengan Klinis dan Pencitraan Jinak: Pentingnya Pemeriksaan IHK Berlapis dalam Menentukan Diagnosis Akurat

Authors

  • Pamelia Mayorita Universitas Andalas, RSUP Dr. M. Djamil, Padang, Indonesia
  • Meta Zulyati Oktora Universitas Baiturrahmah, Padang, Indonesia

DOI:

https://doi.org/10.56260/sciena.v4i5.256

Keywords:

Sarkoma Ewing, sinonasal, CD99, tumor sel kecil bulat, imunohistokimia

Abstract

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas dari kelompok tumor sel kecil bulat yang umumnya ditemukan pada tulang panjang anak dan remaja. Keterlibatan regio sinonasal sangat jarang dan dapat menyerupai lesi jinak, baik secara klinis maupun radiologis, sehingga berpotensi menyebabkan keterlambatan diagnosis. Kami melaporkan kasus sarkoma Ewing primer di regio sinonasal dengan manifestasi yang menyerupai polip jinak, serta menekankan pentingnya pendekatan diagnostik histopatologi dan imunohistokimia berlapis dalam kasus dengan presentasi tidak khas. Seorang laki-laki usia 18 tahun datang dengan keluhan hidung tersumbat, epistaksis, dan penurunan penciuman. Pemeriksaan CT menunjukkan massa hipervaskuler sinonasal dengan kesan awal angiomatous polyp. Pasien menjalani embolisasi dan endoscopic sinus surgery (ESS). Histopatologi awal menunjukkan proliferasi sel bulat kecil dengan pleomorfisme dan mitosis atipik, dengan dugaan awal Sinonasal Undifferentiated Carcinoma. Pemeriksaan imunohistokimia CK dan CD45 menunjukkan hasil negatif. Pemeriksaan lanjutan menunjukkan CD99 positif kuat dan difus pada membran sel, Ki-67 positif >30%, dan desmin negatif. Hasil ini mendukung diagnosis sarkoma Ewing. Pasien dirujuk untuk tatalaksana radioterapi. Sarkoma Ewing sinonasal sering kali tidak dikenali karena lokasinya yang tidak umum dan presentasinya yang menyerupai lesi jinak seperti polip atau angiofibroma. Pemeriksaan imunohistokimia, khususnya ekspresi CD99, merupakan penanda penting dalam membedakan sarkoma Ewing dari entitas lain dalam spektrum tumor sel kecil bulat. Diagnosis yang akurat sangat penting untuk menentukan terapi multimodal yang tepat, termasuk kemoterapi dan radioterapi. Sarkoma Ewing di regio sinonasal merupakan kasus langka dengan manifestasi klinis dan radiologis tidak khas. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia berperan penting dalam menegakkan diagnosis, terutama pada lokasi yang tidak lazim.

Author Biographies

Pamelia Mayorita, Universitas Andalas, RSUP Dr. M. Djamil, Padang, Indonesia

Departemen Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran

Meta Zulyati Oktora, Universitas Baiturrahmah, Padang, Indonesia

Departemen Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran

References

. Turri-Zanoni, M., Gravante, G. & Castelnuovo, P. Molecular Biomarkers in Sinonasal Cancers: New Frontiers in Diagnosis and Treatment. Current Oncology Reports vol. 24 55–67 Preprint at https://doi.org/10.1007/s11912-021-01154-3 (2022).

. Thompson, L. D. R. Small round blue cell tumors of the sinonasal tract: A differential diagnosis approach. Modern Pathology 30, S1–S26 (2017).

. de Álava, E., Lessnick, S. L. & Stamenkovic, I. WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours, Ewing Sarcoma https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/33/217. in WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020 (2020).

. Almomen, A., Aldandan, A., Alazzeh, G. & Alkhatib, A. Ewing’s Sarcoma of the Sinonasal Tract: A Report of Two Challenging Cases. Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery 71, 1849–1853 (2019).

. Aldandan, A., Almomen, A. ‎, Alkhatib, A. & Alazzeh, G. Pediatrics Ewing’s Sarcoma of the Sinonasal Tract: A Case Report and Literature Review. Case Rep Pathol 2019, 1–3 (2019).

. NEGRU, M. E. et al. Primary Ewing’s sarcoma of the sinonasal tract, eroding the ethmoid and sphenoid sinus with intracranial extension: A rare case report. Mol Clin Oncol 3, 807–810 (2015).

. Hussain, O. Al, Aldandan, A., Alkhatib, A., Alazzeh, G. & Almomen, A. Ewing’s sarcoma of the sinonasal tract with orbital extension: A rare case report and literature review. Journal of Surgical Case Reports vol. 2019 Preprint at https://doi.org/10.1093/jscr/rjy362 (2019).

. Pasello, M., Manara, M. C. & Scotlandi, K. CD99 at the crossroads of physiology and pathology. Journal of Cell Communication and Signaling vol. 12 55–68 Preprint at https://doi.org/10.1007/s12079-017-0445-z (2018).

. Torabi, S. J. et al. Clinical characteristics and treatment-associated survival of head and neck Ewing sarcoma. Laryngoscope 130, 2385–2392 (2020).

. Rooper, L. M., Bishop, J. A., Flucke, U. & Weinreb, I. WHO Classification of Head and Neck Tumours, Ewing Sarcoma https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/52/190. in WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and neck tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2023(WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 9) vol. 9 (2023).

. Lin, J. K. & Liang, J. Sinonasal Ewing Sarcoma: A Case Report and Literature Review. Perm J 22, (2018).

. Thompson, L. D. R. HEAD AND NECK PATHOLOGY, SECOND EDITION (A VOLUME IN THE FOUNDATIONS IN DIAGNOSTIC PATHOLOGY SERIES). (Elsevier Saunders, 2013).

. Gnepp, D. R. . Diagnostic Surgical Pathology of the Head and Neck : Expert Consult. (Saunders, 2009).

Downloads

Published

2025-08-29

How to Cite

Mayorita, P., & Oktora, M. Z. (2025). Sarkoma Ewing Sinonasal dengan Klinis dan Pencitraan Jinak: Pentingnya Pemeriksaan IHK Berlapis dalam Menentukan Diagnosis Akurat. Scientific Journal, 4(5), 328–335. https://doi.org/10.56260/sciena.v4i5.256

Most read articles by the same author(s)

1 2 > >>